Linfoma orbitario como primera manifestación de un linfoma no Hodgkin = Orbital lymphoma as a first presentation of a non-Hodgkin lymphoma

              ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2003; 14: 111-114
Linfoma orbitario como primera
manifestación de un linfoma no
Hodgkin
Orbital lymphoma as a first presentation of a
non-Hodgkin lymphoma
SORIANO LAFARGA A1, GARCÍA-DELPECH S1, VERDEJO GIMENO C1,
NAVARRO PIERA J1, CAPMANY ROS L2, MEDINA RIVERO FJ1
Hospital Francesc de Borja de Gandía. Valencia. España.
1 Doctor en Medicina y Cirugía.
2 Licenciado en Medicina y Cirugía.
Presentado como comunicación en panel en el LXXVIII Congreso de la SEO (Murcia, 2002).
Correspondencia:
Amparo Soriano Lafarga
Servicio de Oftalmología
Hospital Francesc de Borja
46700 Gandía (Valencia)
España
E-mail: asl@comv.es
RESUMEN
Se presenta un paciente de 58 años diagnosticado de tumoración orbitaria. A los 5 días del
diagnóstico, desarrolló un cuadro de dolor abdominal detectándose una masa retroperito-neal.
Se realiza el diagnóstico de linfoma no Hodgkin siendo eficaz el tratamiento median-te
quimioterapia.
Palabras clave: Linfoma orbitario, linfoma no Hodgkin, quimioterapia.
SUMMARY
We present a patient, 58 years old, with the diagnostic of an orbital tumour. Five days later an
abdominal pain begins and a retroperitoneal tumour is detected. A diagnosis of non-Hodg-kin
lymphoma was made and chemotherapy treatment was successfully.
Key words: Orbital lymphoma, non-Hodgkin Lymphoma, chemotherapy.
CASO CLÍNICO
INTRODUCCIÓN
El linfoma no Hodgkin (LNH) es un tumor
sólido del sistema inmune derivado de linfo-citos
B (65%) o T (35%). La mayoría se ori-ginan
en los ganglios linfáticos, pero, en un
10-25% se localizan en el tejido linfoide
extranodal: órbita, conjuntiva, párpados.
Es normal la presencia de acúmulos linfo-citarios
en conjuntiva y en los ácimos de la
glándula lagrimal.
Los linfomas no Hodgkin orbitarios, pri-marios
o secundarios, representan el 4,5% de
todos los linfomas no Hodgkin y sólo el 1%
son primarios (1). Es el tumor maligno pri-mario
más frecuente y los infiltrados linfoi-des
suponen un 10-15% de todas las masa
orbitarias.
CASO CLÍNICO
Paciente varón de 58 años de edad que
acude de urgencias por presentar diplopía y
proptosis del ojo derecho de 15 días de evo-lución.
En la anamnesis no refiere antece-dentes
personales ni familiares de interés.
En la exploración oftalmológica se
observa:
— Tumoración en ojo derecho laterorbi-taria
inferior, con proptosis y parálisis del
recto lateral.
— Agudeza visual con corrección de 0,5
en OD y 0,9 en OI.
— Biomicroscopia de polo anterior: nor-mal
en ambos ojos.
— La presión intraocular es de 14 mmHg
en OD y 15 mmHg en OI.
— El fondo de ojo es normal en ambos
ojos.
Se inicia el estudio del paciente solicitán-dose
una TAC orbitaria.
A los 5 días acude al servicio de urgencias
por presentar dolor abdominal intenso con
náuseas y vómitos, refiriendo además en este
momento la pérdida de 10 kg de peso en los
últimos meses, con discreta disfagia a sóli-dos.
En la analítica de urgencias que se le prac-tica
destaca: amilasemia 3.079 mU/ml, ami-lasuria
15.000 mU/ml, creatinina 1,79
mg/100 ml.
Ante la sospecha clínica y analítica de
pancreatitis aguda, se realiza la TAC abdo-minal
y se observa una masa retroperitoneal
de 63 cm2 que engloba uréter derecho con
dilatación ureteral y anulación funcional del
riñón derecho y una lesión nodular entre cola
pancreática y polo renal superior. En la TAC
orbitaria aparece una lesión de 2,5 x 1,5 de
diámetro intraorbitaria derecha y extraconal
que desplaza al recto lateral y medial sin
infiltrarlos.
Se decide el ingreso del paciente y poste-riormente
se realiza una RMN orbitaria don-de
se muestra la presencia de una tumoración
intraorbitaria extraconal en ángulo inferoex-terno
de la órbita, con desplazamiento
medial del recto inferior y desplazamiento
superior del recto lateral derecho. Los límites
son bien definidos, sin signos de agresividad
local o de infiltración (figs. 1 y 2). En la
RMN de abdomen y retroperitoneo se obser-van
abundantes adenopatías retroperitonea-les,
precava y paraaórticas izquierdas y una
masa retroperitoneal de 7 x 5 x 8 cm que
invade e infiltra el uréter derecho, con urete-rohidronefrosis
homolateral (fig. 3).
Se llega al diagnóstico definitivo con la
PAAF del tumor orbitario: compatible con
proceso linfoproliferativo y la laparotomía-biopsia
de la masa retroperitoneal estable-ciéndose
el diagnóstico de Linfoma no
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SORIANO LAFARGA A, et al.
Fig. 1: TAC
órbita.
Tumoración
extraconal.
Hodgkin difuso de célula grande B CD20
positivo, estadio IV B.
El comité de tumores decide iniciar el tra-tamiento
con 6 ciclos de quimioterapia con
esquema DAPH (Ara-C, Cisplatino y Dexa-metasona)
y Rituximab 1 sesión y 5 con
HyperCVAD + Rituximab.
En la actualidad se encuentra en remisión
completa, tanto clínica como radiológica
(fig. 4), con lo que se considera libre de
enfermedad. Será sometido a examen sisté-mico
no invasivo cada 6 meses durante 5
años.
DISCUSIÓN
Los tumores linfoides de la órbita se pre-sentan
de forma insidiosa, sin signos de
inflamación o dolor, en pacientes de la cuar-ta
o séptima décadas de la vida, siendo muy
raros por debajo de los 20 años, donde se
debe sospechar una leucemia. No existe una
clara predilección por sexo o raza.
Clínicamente debutan como una tumora-ción
palpable, indolora que provoca un des-plazamiento
del globo ocular o exoftalmos
variable. Es típico el crecimiento lento y pro-gresivo
(2). Es difícil clínicamente diferen-ciar
las formas benignas de las malignas,
excepto por patrones de bilateralidad y recu-rrencia
que sugieren malignidad.
La bilateralidad es significativa de linfo-mas
sistémicos y es frecuente que los pacien-tes
consulten en primer lugar por problemas
palpebrales u orbitarios. La incidencia de la
diseminación extranodal orbitaria en un lin-foma
sistémico varía entre el 2-7%, pudien-do
suceder que la primera manifestación sea
de la órbita como el caso clínico presentado.
Aproximadamente un 60% de los linfo-mas
orbitarios son secundarios y casi el 40%
de los pacientes con linfoma de los anexos
oculares o extranodal tienen afectación
extraocular previa, concurrente o en los
meses siguientes al diagnóstico. Entre los
tumores primarios, más de la mitad de los
casos desarrollarán enfermedad diseminada,
dependiendo del grado de malignidad.
La imagen de estos tumores en la TAC
puede ser similar a la de un pseudotumor o a
la de cualquier otro tumor intraorbitario. Se
identifican masas homogéneas de densidad
relativamente elevada y delimitadas. Las
lesiones se amoldan bien a las estructuras
orbitarias, sin erosionar el hueso, ni hipertro-fiar
la órbita. Los linfomas en pacientes
inmunodeprimidos (SIDA, inmunodepresión
medicamentosa, ...), el mieloma múltiple y el
plasmocitoma solitario suelen producir des-trucción
ósea. Ni la RMN ni la TAC pueden
distinguir lesiones benignas o malignas, por
eso, el diagnóstico preciso viene dado por el
estudio histopatológico de la biopsia-exére-sis
del linfoma.
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Linfoma orbitario como primera manifestación de un linfoma no Hodgkin
Fig. 2: RMN
orbital sagital.
Fig. 3: RMN
abdominal.
Fig. 4: TAC
orbitario
postquimioterapia.
La nueva clasificación histopatológica se
basa en la valoración morfológica de: patrón
arquitectural (nodular/difuso), población
celular dominante (células: pequeñas, gran-des
o mixtas) y las características nucleares
(hendidas/no hendidas). Menos importante
son el tipo y número de mitosis, etc. Anali-zando
todos los datos hablamos de alto,
intermedio y bajo grado de malignidad (3,4).
La mayoría de los linfomas primitivos de los
anexos oculares son linfomas B constituidos
por células pequeñas, en menor proporción
se pueden observar linfomas foliculares y
linfomas B difusos de células grandes. Otros
tipos de tumores son más raros (5).
En cuanto al tratamiento de los linfomas
primarios se utilizará radioterapia local a
dosis que oscilan entre 25 y 45 Gy. Pueden
haber complicaciones visuales como catara-tas
o queratopatía. Su eficacia se muestra por
la ausencia de recaída en la localización ini-cial,
aunque pueden haber recaídas en el ojo
contralateral o tener una recurrencia sistémi-ca.
En los linfomas de células grandes en
estadio localizado puede utilizarse la quimio-terapia
asociada a la radioterapia. Si el linfo-ma
orbitario es secundario se aplica quimio-terapia
sistémica y asociaremos radioterapia
cuando la respuesta ocular no sea óptima.
Considerando todos los tipos de linfomas
no Hodgkin, sólo la mitad de los pacientes
permanecerán libres de afectación extraocu-lar
a los 5 años de seguimiento (6). Por ello es
necesario un control mínimo durante 5 años
para evaluar el riesgo de recaída en los linfo-mas
no agresivos y el riesgo de muerte aso-ciado
al linfoma, ya que estos pacientes sue-len
fallecer finalmente a causa del linfoma.
CONCLUSIÓN
Una tumoración orbitaria solitaria no des-carta
patología sistémica asociada. Es nece-sario
realizar un estudio sistémico porque,
como hemos visto, el 60% de los tumores
orbitarios son secundarios. Este hecho tam-bién
plantea la posibilidad de instaurar un
tratamiento con quimioterapia, que supone la
erradicación de cualquier posible foco extra-orbitario
no detectado y disminuye el por-centaje
de recidivas a distancia. El linfoma
ocular suele ser sensible a la quimioterapia.
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