Papilopatía diabética: Revisión = Diabetic papillopathy: Review

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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2012; 23: 15-18 REVISIONES
Papilopatía diabética: Revisión
Diabetic papillopathy: Review
Reñones J1, Ruiz A1, Cabrera F1, de Astica C1, Herman E1, Lobos C1,
Cardona P1
RESUMEN
Objetivo: Realizar una revisión acerca de la papilopatía diabética, una entidad infradiagnos-ticada
que en ocasiones se confunde con la retinopatía diabética sin estar necesariamente
asociada a ésta. Prestamos especial atención a su diagnóstico diferencial y a las recientes
actualizaciones en su tratamiento con fármacos anti-VEGF.
Método: Búsqueda bibliográfica de artículos relacionados con papilopatía diabética, edema de
papila, neuropatía óptica isquémica anterior (NOIA) y fármacos anti factor de crecimiento
vascular endotelial (VEGF).
Resultados: En los últimos años se han producido importantes avances en el conocimiento de
la papilopatía diabética, estableciéndose factores de riesgo y tratamientos que pueden re-sultar
beneficiosos en determinadas situaciones. Sin embargo su etiopatogenia y su relación
con la NOIA son aun motivo de controversia.
Conclusiones: La papilopatía diabética es una entidad infrecuente que se da en diabéticos de tipo
1 y 2. Se caracteriza por un edema de papila uni o bilateral con escasa afectación de la agudeza
visual y tendencia hacia la resolución espontánea. Los casos en que se asocia a edema macular
suelen presentar una disminución de agudeza visual más acusada y tienen peor pronóstico
visual, pudiendo beneficiarse del tratamiento con inyecciones intravítreas de anti-VEGF.
Palabras clave: Papilopatía diabética, edema de papila, anti-VEGF, neuropatía óptica isqué-mica
anterior.
SUMMARY
Purpose: To carry out a review about the diabetic papillopathy, an underdiagnosed entity that is
sometimes mistaken with diabetic retinopathy without being necessarily associated with it.
Special attention has been paid to its differential diagnosis and the recent updates regarding
its treatment with anti-VEGF drugs.
Method: Bibliographic research of articles related to diabetic papillopathy, optic disc edema, anterior
ischemic optic neuropathy (AION) and anti vascular endothelial growth factor (VEGF) drugs.
Results: Important advances have been recently achieved concerning the knowledge of diabetic
papillopathy, setting up risk factors and effective treatments that can be useful in some cases.
However, its etiopathogenesis and its association with the AION are still controversial issues.
Conclusion: The diabetic papillopathy is an uncommon condition which appears in type 1 and
type 2 diabetic patients. It is characterized by a unilateral or bilateral optic disc swelling
with slight visual acuity impairment and a trend towards auto-resolution. Cases associated
with macular edema often show a more remarkable visual acuity decrease and have a worse
visual prognosis; these cases could be treated with intravitreal anti-VEGF injections.
Key words: Diabetic papillopathy, papilledema, anti-VEGF, anterior ischemic optic neuropathy.
1  Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil de Las Palmas de Gran Canaria.
Servicio de Oftalmología.
Correspondencia:
Josefina Reñones re.josefina@gmail.com
REÑONES J, et al.
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INTRODUCCIÓN
La papilopatía diabética es una patología
infrecuente que se define por la aparición de
edema de papila y una disminución de agu-deza
visual, en general leve, en pacientes con
diabetes mellitus tipo 1 ó 2. Suelen aparecer
telangiectasias papilares que no deben con-fundirse
con neovasos típicos de la retinopatía
diabética proliferativa; de hecho la papilopa-tía
diabética puede presentarse en ausencia
de retinopatía diabética. Su fisiopatología aún
es incierta; podría estar relacionada con la
neuropatía óptica isquémica anterior. Se han
identificado varios factores de riesgo, como la
rápida mejora del control glucémico y la lla-mada
«papila de riesgo« (discos pequeños con
excavación mínima). Se trata de un diagnósti-co
de exclusión, tras descartar otras causas de
edema de papila.
El pronóstico es generalmente bueno. El ede-ma
de papila suele ceder en 3-4 meses, con esca-sas
secuelas visuales y sin precisar tratamiento.
Sin embargo en algunos casos la afectación vi-sual
es mayor, especialmente cuando se asocia
edema macular; en estas situaciones el paciente
se puede beneficiar del tratamiento con inyec-ciones
intravítreas de corticoides o anti-VEGF.
Estas terapias aceleran la resolución del cuadro
y podrían mejorar el pronóstico visual final.
MÉTODO
Revisión bibliográfica de artículos rela-cionados
con papilopatía diabética, edema de
papila, neuropatía óptica isquémica anterior
(NOIA) y fármacos anti factor de crecimiento
vascular endotelial (VEGF).
DISCUSIÓN
La papilopatía diabética es una patología
infrecuente caracterizada por la aparición de
edema de papila, bilateral en el 50% de los
casos (1), y disminución de agudeza visual
que suele ser leve y reversible (2). En ocasio-nes
se asocia a retinopatía diabética o edema
macular, lo cual suele implicar mayor pérdida
de visión. Los signos de disfunción del nervio
óptico son escasos (2,3), no siendo frecuentes
el defecto pupilar aferente (4,5) ni la altera-ción
de la visión cromática (5).
Su prevalencia estimada es del 1,4% entre
los pacientes diabéticos (1). Aunque al des-cribirla
por primera vez Lubow y Mackley en
1971 la consideraban una enfermedad típica
de jóvenes con diabetes tipo 1, hoy sabemos
que también afecta a pacientes de mayor
edad con diabetes tipo 2 (3,6). Se desconoce
el mecanismo fisiopatológico que desencade-na
este edema de papila. Las dos teorías más
aceptadas son, en primer lugar, la que postula
que existe una disfunción capilar transitoria
que produce isquemia secundaria (2-5), y en
segundo lugar, la que establece una alteración
del flujo axoplásmico en el seno del nervio
óptico como base del edema (2,7,8). Existe
gran controversia en torno a la relación entre
la papilopatía diabética y la neuropatía óptica
isquémica anterior (NOIA) (3). Algunos au-tores
sostienen que se trata de una forma leve
de NOIA, dado que comparten ciertas carac-terísticas
como la frecuente bilateralidad y las
telangiectasias papilares. Otros inciden en las
diferencias existentes entre ambas entidades
(3), como son la medida en que se afecta la
función del nervio óptico (mucho mayor en
la NOIA), el pronóstico visual (considerable-mente
mejor en la papilopatía diabética), y las
secuelas morfológicas del disco óptico (pali-dez
e incluso aumento de la excavación en la
NOIA). Por el contrario, existe consenso a la
hora de distinguir la papilopatía diabética y la
retinopatía diabética como entidades diferen-ciadas,
no considerándose a la primera como
una extensión de la última (2,8).
Se han establecido varios factores de
riesgo en la papilopatía diabética. Unos de
los éstos es la llamada «papila de riesgo«
(2,3,8,9), que se define por un tamaño papi-lar
pequeño y una relación excavación/disco
mínima o nula. Ésta es otra de las caracterís-ticas
que comparten la papilopatía diabética y
la NOIA. Otro de los factores predisponentes
es la rápida mejora del control glucémico (7-
9), que según algunos autores puede desenca-denar
la papilopatía diabética. Estos estudios
recomiendan que se programe el descenso de
la HbA1c a una velocidad moderada en pa-cientes
con «papilas de riesgo» y no de modo
brusco, para disminuir así el riesgo de papilo-patía
diabética (8).
En el fondo de ojo se observa una papila
hiperémica con un edema que puede variar
desde las formas más leves (fig. 1) a las más
floridas, con hemorragias en llama peripapila-
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res (fig. 2), exudados, edema macular quístico
e incluso imágenes de estrella macular (3,8).
Son habituales las telangiectasias papilares,
vasos dilatados y orientados radialmente sobre
la superficie del disco óptico (3,4), similares a
las que pueden aparecer en la neuropatía óptica
isquémica anterior (NOIA) (2). Deben distin-guirse
de los neovasos típicos de la retinopatía
diabética proliferativa (fig. 3), que se disponen
de modo menos ordenado y se proyectan hacia
el interior de la cavidad vítrea (5). Estos vasos
telangiectásicos regresan durante el curso na-tural
de la papilopatía diabética.
En los casos en los que se afecta el campo
visual la alteración más común es el aumento
de la mancha ciega, aunque también pueden
presentarse defectos arqueados (2). En cual-quier
caso las alteraciones campimétricas se
resuelven sin dejar defectos residuales (3). La
angiografía fluoresceínica muestra hiperfluo-rescencia
papilar temprana y prominente fuga
de contraste en fases tardías (3,4). Asimismo
resulta útil a la hora de diferenciar las telan-giectasias
de los neovasos papilares, dado que
estos últimos permiten el escape del colorante
desde tiempos precoces. La angiografía con
verde de indocianina no parece aportar infor-mación
útil en esta patología (5).
El diagnóstico es de exclusión, tras realizar
un amplio diagnóstico diferencial y descartar
las demás causas de edema de papila (2-4). Se
deben tener en cuenta la hipertensión intracra-neal,
la neuropatía óptica isquémica anterior
tanto arterítica como no arterítica, enfermeda-des
inflamatorias como la sarcoidosis, infec-ciosas
como la enfermedad de Lyme y la in-filtración
tumoral del nervio óptico (4,10). Es
imprescindible realizar pruebas de neuroima-gen
(TC y RM craneal), punción lumbar, ana-líticas
sanguíneas, tomas de presión arterial,
además de palpación de arterias temporales y
anamnesis dirigida (claudicación mandibular,
cefalea, pérdida de peso, etc.) (2,3,5,10).
El pronóstico es generalmente bueno, des-apareciendo
tanto el edema de papila como
las telangiectasias de la superficie papilar (2).
La agudeza visual mejora hasta incluso alcan-zar
los niveles previos y el campo visual se
normaliza (2). El plazo en que se produce esta
mejoría ronda los 3 -4 meses (1). Suele resol-verse
sin dejar palidez papilar (3,5). A pesar
de su carácter benigno es conveniente realizar
un estrecho seguimiento de estos pacientes ya
que un estudió demostró que el 12% desarro-llan
retinopatía diabética proliferativa en los
dos años siguientes (2). Esto significa que
aunque la papilopatía diabética no implique
la coexistencia de retinopatía diabética, sí au-menta
el riesgo de desarrollarla o de que ésta
evolucione con mayor rapidez (11).
La mayoría de los casos se resuelven por
completo sin precisar tratamiento. Sin embar-go
en algunos pacientes la pérdida de visión
es mayor y hasta en el 15% la agudeza visual
Fig. 1.
Fig. 2.
Fig. 3.
REÑONES J, et al.
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final es menor de 0,4 (2). Suelen ser éstos los
casos en los que se encuentra edema macular
asociado con signos de retinopatía diabética.
Varios autores han utilizado en estas situacio-nes
el tratamiento con inyecciones intravítreas
de corticoides o anti-VEGF (1,4,7,9,12). En
todos los casos revisados resultaron eficaces,
acelerando la resolución del cuadro y logrando
una buena agudeza visual final, que no siem-pre
mostraba el ojo contralateral también afec-tado
y no tratado con dichas inyecciones (4,9).
Por esta razón se sugiere que estos fármacos
podrían no solo acortar la duración de la enfer-medad
(1,9) sino también mejorar el pronósti-co
visual final (9). Los casos publicados fueron
tratados con una sola inyección, no siendo ne-cesario
en ninguno de los pacientes recurrir a
nuevas dosis dado que la resolución fue total y
no se produjeron recidivas (1,4,9). El hecho de
que se produzca una respuesta favorable utili-zando
anti-VEGF parece indicar que existe un
aumento en la permeabilidad vascular como
base del edema de papila (1,4). Del mismo
modo, la respuesta a corticoides podría indicar
que existen factores inflamatorios implicados
en la etiopatogenia de esta enfermedad (1). El
número de casos publicados haciendo referen-cia
a este tipo de tratamientos en el contexto de
la papilopatía diabética es escaso, por lo que
aún no se pueden establecer indicaciones cla-ras
al respecto. Sin embargo los resultados son
esperanzadores y abren una nueva alternativa
que sin duda se desarrollará en el futuro.
CONCLUSIONES
La papilopatía diabética es una patología
infrecuente de origen incierto que se carac-teriza
por la aparición de edema de papila y
disminución leve de agudeza visual. Es un
diagnóstico de exclusión y puede establecer-se
en ausencia de retinopatía diabética. Es im-portante
tener en cuenta esta entidad al rea-lizar
el diagnóstico diferencial de un edema
de papila, especialmente en medios como en
el nuestro, en que la prevalencia de diabetes
mellitus es alta. Es posible que su incidencia
real sea mayor que la estimada a causa del
desconocimiento de esta entidad y su conse-cuente
infradiagnóstico.
A pesar de que suele resolverse espon-táneamente
con escasas o nulas secuelas vi-suales
existen situaciones en las cuales estos
pacientes pueden beneficiarse de la terapia
con inyecciones intravítreas de triamcinolona,
bevacizumab o ranibizumab. Todos los casos
publicados en que se han utilizado estos tra-tamientos
tienen en común la asociación de la
papilopatía diabética a edema macular y los
resultados favorables. Se requieren estudios
que establezcan claramente las indicaciones de
estos tratamientos en la papilopatía diabética.
BIBLIOGRAFÍA
1. Diabetic papillopathy with macular edema trea-ted
with intravitreal bevacizumab. Ahmed S.
Al-Hinai, Mohammed S. Al-Abri, and Rayah H.
Al-Hajri. Oman J Ophthalmol. 2011 Sep-Dec;
4(3): 135-138.
2. Diabetic papillopathy and type 2 diabetes. Rebolle-da
G, Zafrilla R, Alvarez MT, Muñoz-Negrete FJ.
Arch Soc Esp Oftalmol. 2000 Aug;75(8): 559-62.
3. Diabetic papillopathy and its relation to op-tic
nerve ischemia. Slagle WS, Musick
AN, Eckermann DR. Optom Vis Sci. 2009
Apr;86(4):e395-403.
4. Response of Diabetic Papillopathy to Intravi-treal
Bevacizumab. Hassan Al-Dhibi and Arif
O. Khan. Middle East Afr J Ophthalmol. 2011
Jul-Sep; 18(3): 243-245.
5. Papillopathy in the adult as first manifestation
of diabetes. García-Layana A, Gómez CS, Pé-rez
De Madrid DA, Montañés JM. Arch Soc Esp
Oftalmol. 2000; 75(5): 351-4.
6. Diabetic retinopathy and its relevance to paedia-tric
age. An update. Porta M, Allione A. Pediatr
Endocrinol Rev. 2004 Jun;1(4): 404-11.
7. Diabetic papillopathy: current and new treatment
options. Giuliari GP, Sadaka A, Chang PY, Cortez
RT. Curr Diabetes Rev. 2011 May; 7(3):171-5.
8. Bilateral diabetic papillopathy and metabolic
control. Ostri C, Lund-Andersen H, Sander B,
Hvidt-Nielsen D, Larsen M. Ophthalmology.
2010 Nov; 117(11): 2214-7. Epub 2010 Jun 16.
9. Resolution of diabetic papillopathy after a single
intravitreal injection of ranibizumab. Willerslev
A, Munch IC, Larsen M. Acta Ophthalmol. 2012
Jan 23. doi: 10.1111/j.1755-3768.2011.02282.x.
[Epub ahead of print]
10. Analysis of the causes of optic disc swelling.
Jung JJ, Baek SH, Kim US. Korean J Ophthal-mol.
2011 Feb;25(1):33-6. Epub 2011 Jan 17.
11. Diabetic papillopathy in pregnancy: a marker
for progression to proliferative retinopathy.
Obstet Gynecol. 2011 Aug;118(2 Pt 2):457-60.
Bargiota A, Kotoula M, Tsironi E, Koukoulis G.
12. Intravitreal bevacizumab for diabetic papillopa-thy.
Ornek K, Oğurel T. J Ocul Pharmacol Ther.
2010 Apr; 26(2): 217-8.